ATRESIA CONGÉNITA DEL OÍDO. ¿QUÉ ES Y CÓMO TRATARLA?

El oído es una estructura anatómica muy compleja por lo que existe mayor probabilidad de un desarrollo incompleto o alguna alteración en su formación durante la gestación. Las malformaciones congénitas del oído se presentan al nacimiento, tienen una incidencia muy baja, aproximadamente 1 de cada 10.000 nacidos vivos, y muchas de ellas asocian alteraciones y pérdidas a nivel auditivo.

La atresia congénita del oído engloba una serie de alteraciones del desarrollo del pabellón auricular, del conducto auditivo externo, la membrana timpánica y el oído medio. Son más frecuentes en un solo oído (80%), en varones y en el oído derecho.

¿Cuáles son las causas de la atresia congénita del oído?

Diferentes factores pueden detener o alterar el desarrollo del oído durante el periodo embrionario, principalmente en las primeras semanas:

Infecciosa: citomegalovirus, toxoplasma, rubéola, sífilis.

Metabólica: hipotiroidismo, diabetes, malnutrición.

Tóxica: alcohol, fármacos ototóxicos como talidomida, quininas o aminoglucósidos, radiaciones, herbicidas.

Genética: aislada o en el contexto de un síndrome con malformaciones asociadas en otros órganos.

¿Cómo se diagnostica?

La exploración física realizada por el pediatra o el otorrinolaringólogo ayudará a determinar si estamos ante una patología aislada o en el contexto de un cuadro sindrómico con más órganos afectados. La visualización del pabellón auricular nos dará el primer diagnóstico.

Estigmas: pabellón auricular normal con apéndices, fístulas o mamelones cutáneos por delante del conducto.

Microtia: pabellón auricular malformado, de menor tamaño o plegado sobre sí mismo.

 

Anotia: ausencia completa de la oreja (muy excepcional).

La otoscopia aportará información sobre el estado del conducto auditivo externo (estenótico, atrésico -ausente-) y de la membrana timpánica, pruebas de imagen como la tomografía computarizada y la resonancia magnética ayudarán a visualizar posibles malformaciones de la cadena de huesecillos asociadas.

Por último, una audiometría nos cuantificará el grado de pérdida auditiva que frecuentemente va asociada a esta patología, gravedad en función de la afectación del conducto auditivo externo, tímpano, cadena de huesecillos o incluso del oído interno.

¿Cómo se trata?

El tratamiento de la atresia congénita se basa en dos pilares fundamentales:

1.      Estético, reconstruyendo el pabellón auricular con cartílago costal, cartílago de la oreja contra lateral o material protésico, y reparando el conducto auditivo externo si fuera necesario.

2.      Auditivo, ayudando a mejorar el rendimiento escolar y el desarrollo normal del lenguaje.

Las opciones principales dependerán del tipo de malformación y el grado de hipoacusia: el audífono, si el paciente puede emplear este dispositivo al presentar un conducto auditivo permeable, o en caso contrario, bandas, diademas o implantes osteointegrados, sistemas que estimulan el oído interno (cóclea) utilizando la vibración sonora a través del hueso para mejorar la capacidad auditiva.